Чем лечить очаговую склеродермию

Чем лечить очаговую склеродермию

Очаговая склеродермия – это хроническое заболевание соединительной ткани, характеризующееся преимущественным поражением кожных покровов. Клинически проявляется уплотнением (индурацией) различных участков кожи с последующей атрофией и изменением пигментации, образованием контрактур. Диагноз ставится на основании симптоматики, обнаружения в крови антинуклеарного фактора и антицентромерных антител. В сомнительных случаях проводится гистологическое исследование кожи. Лечение заключается в применении глюкокортикостероидов, иммунодепрессантов, антифиброзных средств, блокаторов кальциевых каналов и проведении ПУВА-терапии. В ряде случаев выполняются хирургические операции.

МКБ-10

  • Причины
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение
  • Профилактика и прогноз
  • Цены на лечение

Общие сведения

Очаговая (локализованная, ограниченная) склеродермия – хроническое аутоиммунное заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани. Патология встречается повсеместно, распространенность составляет от 0,3 до 3 случаев на 100 000 человек. Чаще страдают женщины европеоидной расы. Возраст манифестации очаговой склеродермии зависит от формы. Бляшечная склеродермия чаще встречается у взрослых (30-40 лет), линейная — у детей от 2 до 14 лет, склероатрофический лихен – у женщин старше 50 лет. При локализованной форме, в отличие от системной, поражение внутренних органов в большинстве случаев либо минимально, либо отсутствует. Имеется ассоциация склеродермии с патологиями щитовидной железы (тиреоидитом Хашимото, болезнью де Кервена).

Причины

Точная причина заболевания неизвестна. Предполагается этиологическая роль бактерии Borrelia burgdorferi, вызывающей лайм-боррелиоз, однако убедительных данных за эту теорию на сегодняшний день нет. В развитии склеродермии важную роль играет наследственная предрасположенность. Были выявлены более частые случаи очаговой склеродермии среди близких родственников. При проведении генетических исследований обнаружена взаимосвязь между определенными генами гистосовместимости (HLA – DR1, DR4) и локализованной формой заболевания. Провоцирующими факторами, способствующими возникновению склеродермии, являются переохлаждения, травмы, постоянные вибрационные воздействия на кожу, прием лекарственных препаратов (блеомицина). Триггерными эффектами также обладают различные химические соединения (хлорвинил, кремний, нефтепродукты, сицилий, эпоксидная смола, пестициды, органические растворители).

Патогенез

Выделяют три основных патогенетических механизма склеродермии – фиброз (разрастание соединительной ткани), аутоиммунное повреждение и сосудистые нарушения. Иммунная аутоагрессия заключается в выработке лимфоцитами антител к соединительной ткани и ее компонентам. Также лимфоциты синтезируют интерлейкины, которые стимулируют пролиферацию фибробластов, гладкомышечных клеток и образование коллагена. Разрастающаяся при этом соединительная ткань замещает нормально функционирующую ткань. В результате повреждения эндотелия сосудов антителами и пролиферирующими гладкомышечными клетками снижается уровень простациклина (вещества, обладающего антиагрегантными и вазодилатирующими свойствами). Это приводит к спазму микрососудов, повышению адгезии и агрегации форменных элементов крови, внутрисосудистой коагуляции и микротромбозу.

Классификация

Очаговая склеродермия подразделяется на множество форм. Наиболее распространенными являются бляшечная и линейная. У ряда пациентов могут наблюдаться одновременно несколько вариантов заболевания. Существует целый ряд классификаций, но наиболее оптимальной и широко используемой считается классификация клиники Мэйо, включающей следующие разновидности очаговой склеродермии:

  • Бляшечная. Данная форма в свою очередь подразделяется на поверхностную (морфеа) и узловатую (келоидоподобную). Характерны типичные участки уплотнения кожи с атрофией и нарушением пигментации.
  • Линейная. К ней относятся полосовидная, саблевидная формы, а также прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга. Очаги располагаются в виде линий по ходу сосудисто-нервного пучка.
  • Генерализованная (многоочаговая). Проявляется сочетанием бляшечного и линейного вариантов. Очаги распространены по всему телу.
  • Буллезная. При данной разновидности на коже возникают пузыри с жидкостным содержимым, оставляющие после себя эрозии.
  • Пансклеротическая инвалидизирующая. Наиболее неблагоприятная форма очаговой склеродермии. Характеризуется тяжелым, прогрессирующим течением, плохо поддается лечению. Поражаются все слои кожи и ткани, лежащие под ней. Развиваются грубые контрактуры суставов и длительно незаживающие язвы на коже.
  • Склероатрофический лихен Цумбуша (болезнь белых пятен). Характерно образование пятен белого цвета, сопровождающихся нестерпимым зудом. Преимущественная локализация пятен – половые органы.

Симптомы

Для клинической картины типично образование на коже очагов, которые проходят три последовательных стадий развития – отек, индурацию (уплотнение) и атрофию. В начале заболевания на коже конечностей, шеи или туловища появляются пятна сиреневого или лилового цвета, имеющие нечеткие края. Размер пятен может сильно варьировать – от просяного зерна до размеров ладони и больше. На этом этапе пациент не испытывает каких-либо неприятных ощущений или боли. Затем пятна начинают отекать, кожа в центре очага уплотняется, становится блестящей, приобретает цвет слоновой кости. Пациент начинает ощущать зуд, покалывания, стянутость кожи, болезненность. Далее наступает стадия атрофии. Кожа в очагах истончается, прекращается рост волос, нарушается потоотделение, возникает стойкая дисхромия (гипер- или депигментация) и телеангиэктазии. Иногда развивается атрофодермия (участки западения кожи).

При линейной склеродермии очаги расположены по ходу нервов и сосудов. В случае локализации на коже лица очаги по внешнему виду напоминают рубец от удара саблей (саблевидная форма). Прогрессирующая гемиатрофия представляет собой глубокий процесс с поражением всех тканей половины лица — кожи, подкожной клетчатки, мышц и костей лицевого скелета, что приводит к выраженной деформации лица, обезображивающей внешний вид пациента. Также происходит атрофия половины языка и снижение вкусовой чувствительности.

Из внекожных признаков очаговой склеродермии стоит отметить офтальмологические и неврологические проявления при гемиатрофии Парри-Ромберга. Они включают выпадение ресниц и бровей на стороне поражения, западение глазного яблока из-за атрофии глазных мышц и орбитальной клетчатки, нейропаралитический кератит, головокружения, когнитивные нарушения, мигренозные головные боли, эпилептические припадки. Также возможно развитие феномена Рейно. Симптомы синдрома Рейно следующие – стадийное изменение окраски кожи пальцев рук вследствие вазоспазма и последующей гиперемии (бледность, цианоз, покраснение), сопровождающееся онемением, болью и покалыванием в пальцах рук. Остальные экстрадермальные проявления, характерные для системной склеродермии, встречаются крайне редко.

Осложнения

Наиболее распространенная проблема рассматриваемого заболевания – косметические дефекты. Серьезные осложнения, представляющие угрозу для жизни больного, возникают редко. К ним относятся нарушение мозгового кровообращения при гемиатрофии лица, ишемия и гангрена пальцев рук при феномене Рейно, выраженные контрактуры суставов, инвалидизирующие пациента. Через несколько лет после дебюта болезни могут развиться тяжелые поражения внутренних органов – фиброз легких, легочная гипертензия, фиброз миокарда, перикардит, стриктуры пищевода, острая нефропатия, почечная недостаточность.

Диагностика

Пациентов с очаговой склеродермией курируют врачи ревматологи и дерматологи. При постановке диагноза учитывается клиническая картина, семейный анамнез. Все методы диагностики направлены в первую очередь на определение степени вовлечения внутренних органов и исключение системной склеродермии. С этой целью применяются следующие исследования:

  • Лабораторные. В анализах крови выявляются эозинофилия, повышение уровня ревматоидного фактора, гаммаглобулинов, высокие титры антицентромерных антител и антинуклеарного фактора (АНФ). Наличие антител к топоизомеразе (анти-Scl 70) свидетельствует в пользу системного процесса. При развитии «склеродермической почки» в моче появляются белок и эритроциты.
  • Инструментальные. При капилляроскопии наблюдается дилатация капилляров без участков некроза. По данным ФЭГДС могут встречаться признаки эзофагита, стриктуры пищевода. При фиброзе миокарда на ЭКГ иногда обнаруживаются нарушения ритма сердца, на ЭхоКГ – зоны гипокинеза, выпот в перикардиальную полость. На рентгенографии или компьютерной томографии легких отмечаются интерстициальные изменения.
  • Гистологическое исследование биоптата кожи. Заключительный этап, позволяющий достоверно поставить диагноз. Проводится при сомнительных результатах предыдущих исследований. Характерны следующие признаки — инфильтрация лимфоцитами, плазмоцитами и эозинофилами в ретикулярном слое дермы, утолщенные коллагеновые пучки, набухание и склероз сосудистой стенки, атрофия эпидермиса, сальных и потовых желез.
Читайте также:  Болит поясница и тянет ноги причины

Очаговую склеродермию дифференцируют с другими формами склеродермии (системной, склеродермой Бушке), дерматологическим заболеваниями (саркоидозом кожи, липонекробиозом, склеродермоподобной формы поздней кожной порфирии, базально-клеточным раком), поражением мягких тканей (панникулитом, липодерматосклерозом, эозинофильным фасциитом). В дифференциальной диагностике принимают участие онкологи, гематологи.

Лечение

Этиотропной терапии не существует. Метод лечения и вид лекарственного средства необходимо подбирать с учетом формы заболевания, тяжести течения и локализации очагов. При линейной и бляшечной формах используются топические глюкокортикостероиды высокой и сверхвысокой активности (бетаметазон, триамцинолон), синтетические аналоги витамина Д. При выраженной индурации кожи эффективны аппликации с диметилсульфоксидом. В случае поражений внутренних органов с целью уменьшения фиброзообразования назначаются пеницилламин и инъекции гиалуронидазы.

При неглубоких процессах хорошим терапевтическим действием обладает ПУВА-терапия, которая включает облучение кожи ультрафиолетовыми волнами длинного спектра с одновременным пероральным или наружным применением фотосенсибилизаторов. Тяжелое поражение кожи служит показанием к применению иммунодепрессантов (метотрексата, такролимуса, микофенолата), синдром Рейно — блокаторов кальциевых каналов (нифедипина) и препаратов, улучшающих микроциркуляцию (пентоксифиллина, ксантинола никотината). При склероатрофическом лихене проводится низкоинтенсивная лазеротерапия. В случае развития контрактур суставов, значительно затрудняющих движения, или грубых деформаций скелета и косметических дефектов лица требуется хирургическая операция.

Профилактика и прогноз

В подавляющем большинстве случаев очаговая склеродермия имеет доброкачественное течение. Правильно подобранная терапия позволяет добиться регресса симптомов. Иногда наступают спонтанные ремиссии заболевания. Неблагоприятные исходы возникают при тяжелых формах (прогрессирующей гемиатрофии лица, пансклеротической инвалидизирующей склеродермии), а также поражении внутренних органов. Эффективных методов профилактики не разработано. Рекомендуется избегать или максимально ограничить контакт кожи с химическими соединениями (кремнием, сицилием, хлорвинилом, нефтепродуктами, органическими растворителями, пестицидами, эпоксидной смолой).

Очаговая склеродермия – это хроническое прогрессирующее аутоиммунное заболевание соединительной ткани, характеризующееся появлением на различных участках тела очагов локального воспаления (эритемы и отека), с последующим формированием в них склероза и/или атрофии кожи и подкожной жировой клетчатки. Данная патология встречается у представителей любой расы. Женщины болеют чаще, чем мужчины (2,7:1). Заболевание может возникать в любом возрасте, даже у новорожденных, начинаясь без какой-либо симптоматики и ухудшения общего состояния. Согласно эпидемиологическим данным, очаговая склеродермия (см. фото №1) занимает второе место по распространённости среди аутоиммунных заболеваний соединительной ткани. За последнее десятилетие увеличилась тенденция к более агрессивному течению данной патологии, что, возможно, связано с несоблюдением норм диспансеризации и сроков лечения.

Очаговая склеродермия(фото№1)

У больных со склеродермией всегда есть риск перехода локализированного процесса в системный. Выделяют четыре основных прогностические фактора, которые говорят о вероятности диффузного течения данного заболевания, а именно:

  • Дебют заболевания в возрасте до 20 лет или после 50 лет;
  • Множественная бляшечная или линейная формы заболевания;
  • Локализация очагов поражения над суставами конечностей;
  • Дисиммуноглобулинемия.

В Юсуповской больницы диагностикой и лечением различных аутоиммунных заболеваний соединительной системы занимаются врачи-ревматологи. Для своевременного обследования и проведения дальнейшего лечения клиника оснащена мощной диагностической базой, которая представлена целым рядом инновационного медицинского оборудования европейского образца. В дневном стационаре клиники пациент сможет пройти быстро и комфортно все необходимые процедуры, минуя часовые стояния в очереди.

Очаговая склеродермия: этиология и патогенез

В большинстве случаев причины возникновения очаговой склеродермии остаются неизвестные. В патогенезе заболевания основную роль играют аутоиммунные нарушения, повышение синтеза и отложение в коже и подкожной жировой клетчатке коллагена и других компонентов соединительной ткани, микроциркуляторными расстройствами. Шифр по очаговой склеродермии по Международной классификации болезней МКБ-10соответствует L94.0

Очаговая склеродермия: классификация

На данном этапе общепринятой классификации не разработано. Наиболее приемлема классификация С.И. Довжанского (1979) очаговой склеродермии (см. фото № 2) у взрослых, которая включает в себя все клинические формы:

  • Бляшечная склеродермия; очаговая, узловатая;
  • Линейная склеродермия;
  • Генерализованная склеродермия
  • Глубокая склеродермия;
  • Пансклеротическая склеродермия;
  • Буллезная склеродермия;
  • Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини;
  • Прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга;
  • Склероатрофический лихен.

Очаговая склеродермия (фото №2) у взрослого. Линейная форма.

Очаговая склеродермия: клиническая картина

Клиническая картина очаговой склеродермии разнообразна. Больные на приеме у врача-ревматолога могут предъявлять жалобы на зуд, болезненность, чувство покалывания и стянутости кожи, ограничение движения в суставах, деформацию пораженных участков кожи.

Классически принято выделять три стадии развития данной патологии соединительной ткани:

  • Эритема (отек) – появление покраснения кожи в области поражения;
  • Склероз – появление уплотнения кожи;
  • Атрофия кожи – истончение кожи и подкожно-жирового слоя.

Наиболее распространенной формой очаговой склеродермии является бляшечная склеродермия, которая характеризуется появлением на туловище или конечностях очагов эритемы и индурации (уплотнение) кожи. Центр очагов со временем светлеет, приобретает оттенок слоновой кости, и все больше затвердевает. Процесс склерозирования продолжается пока не сформируется блестящий атрофический пласт. В течение месяца он разрешается, приобретая коричневатую гиперпигментацию.

При узловатой склеродермии появляются единичные или множественные узелки, внешне похожие на келоидные рубцы. Как правило, они появляются у больных, не имеющих склонности к развитию келоидов. Кожа в области склеродермии имеет телесный цвет.

При линейной склеродермии на кожи появляются очаги эритемы линейной формы. Характерная локализация очагов по ходу сосудисто-нервного пучка или на одной половине тела.

Очаговая склеродермия: диагностика

Диагностика очаговой склеродермии основывается на данных анамнеза заболевания, анамнеза жизни, жалоб и клинической картине заболевания. Данную патологию следует лечить и наблюдать у врача-ревматолога. Для исключения сопутствующих заболеваний и противопоказаний пациент должен быть проконсультирован следующими специалистами:

  • Терапевтом;
  • Кардиолог;
  • Эндокринологом;
  • Гинекологом;
  • Невропатологом;
  • Гастроэнтерологом;
  • Отоларингологом.

Для уточнения активности патологического процесса, а также исключения системной гипертермии назначают проведение следующих исследований:

  • Лабораторные обследования: ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови;
  • Гистологическое исследование кожи;
  • Определение в крови антинуклеарного фактора;
  • УЗИ органов брюшной полости, почек, щитовидной железы;
  • ЭКГ;
  • Рентгенография грудной клетки;
  • Компьютерная томография;
  • Магнитно-резонансная томография.
Читайте также:  Как правильно хранить кал для сдачи анализа

Очаговая склеродермия: лечение

Лечение очаговой склеродермии в Юсуповской больнице подбирается в индивидуальном порядке каждому пациенту в зависимости от формы, стадии и тяжести течения заболевания, а также локализации очагов поражения. Терапия при данном заболевании соединительной ткани должна быть направлена на:

  • Снижение активности патологического процесса и прогрессирование заболевания;
  • Уменьшение площади поражения кожи и выраженность клинических симптомов заболевания;
  • Предотвращение развития осложнений;
  • Улучшение качества жизни больных.

При наличии сгибательных контрактур, деформаций скелета и косметических дефектов кожи необходима консультация хирурга для решения вопроса о проведении хирургической коррекции.

Больные с активным, быстро прогрессирующим течением заболевания показано введение в медикаментозную терапию глюкокортикостероидных препаратов системного действия.

Больным с тяжелыми формами очаговой склеродермии со сформированными глубокими поражениями кожи и подлежащих тканей назначают цитостатические препараты (метотрексат) в виде монотерапии или в комбинации с глюкокортикоидными препаратами системного действия. Иногда может наблюдаться спонтанный регресс склерозирующего процесса кожи или полное разрешение очагов поражения.

В Юсуповской больнице ведущие специалисты с многолетним стажем работы ведут пациентов с различными формами очаговой склеродермии. В стенах стационара пациент окунется в комфортабельную и уютную атмосферу, благодаря профессиональной работе высокоспециализированного медицинского персонала. После курса лечения для каждого больного разрабатывается программа реабилитации. Звоните по телефону для записи на прием к врачу-ревматологу.

Болезни кожи подразумевают вовлечённость в патологические процессы дермы – основной тканевой прослойки под эпидермисом, иногда затрагивается подкожная клетчатка и соединительные волокна. Очаговая склеродермия – пример кожной болезни, в клинической практике чаще наблюдаемой у женщин. Предпосылками выступают изначально не травматические повреждения, а сугубо органические процессы, хотя внешние проявления могут казаться последствием раны или ожога.

Характеристика

Очаговая склеродермия – кожное поражение, характеризующееся атипичной пигментацией дермы, отражающей протекающие в её структуре дегенеративные процессы.

Заболевание отличается аутоиммунной природой возникновения и означает патологическое перерождение ткани, склеротический процесс с атрофией нервных окончаний. Термин «очаговая» указывает на локальное течение патологии, отделяя её от системной склеродермии.

Местная разновидность прогрессирует большей частью в кожных структурах, множественные участки поражения оказываются распределенными по дерме на теле пациента не всегда симметрично и равномерно.

Системная склеродермия – аналогичный, но обширный патологический процесс, единовременно прогрессирующий во всех органах, где есть соединительная ткань, приводящий к их повреждению и функциональной несостоятельности. По механизму формирования системный процесс сходен с очаговой формой.

Согласно классификации МКБ-10, очаговой склеродермии присвоен код L94.1, также L94.0 для линейной формы.

Соединительная ткань является каркасом всех внутренних органов. Она образует дерму, которая получает защитные характеристики, позволяющие коже ограждать тело от влияния биологически и химически агрессивных соединений, патогенной микрофлоры, ультрафиолета. Коллагеновые волокна в составе кожной структуры придают покровам эластичность, фибробласты отвечают за их формирование. Соединительная ткань остаётся нейтральным стабилизатором, укрепляющим кожу и поддерживающим обменные процессы, но в её внеклеточных структурах также синтезируются фибробласты.

Дисфункция иммунитета означает его угнетение либо патологическую гиперактивацию. Последняя может привести к аутоиммунной патологии, при которой защитные силы организма поражают его здоровые структуры. Проявляющаяся в соединительных тканях дермы аутоиммунная деструкция подразумевает атаку фибробластов антителами, на что первые реагируют повышенным синтезом коллагенового волокна. Это приводит к склерозу ткани – коллаген накапливается, что затрудняет микроциркуляцию, нарушает тканевой метаболизм, кожа аномально уплотняется, теряется упругость. Дегенерация протекает локально, отдельными очагами, где наблюдается атипичная пигментация.

Классификация форм по С. Довжанскому:

  1. Линейная – подразделяется на рубленый «сабельный», полосовидный и зостериформный подвиды.
  2. Каплевидная – «белые пятна».
  3. Бляшечная – включает генерализованный, буллёзный, узловатый, глубокий, поверхностный, индуративно-атрофический подвиды.
  4. Синдром Пазини-Пьерини – гиперпигментация с крупнопятнистым проявлением, известная как идиопатическая атрофодермия.
  5. Синдром Парри-Ромберга с гемиатрофией лица.

Системная форма склеродермии не связана с очаговой, также они разнородны по симптоматике.

Притом 62% случаев показывают одновременное поражение человека системной и очаговой склеродермией, клиническая практика говорит о феноменах перехода локальной формы в общую. Исследователи не пришли к единому мнению по вопросу взаимосвязи патологий, но констатируют вероятность её наличия.

Причины

В основе формирования склеродермии оказываются аутоиммунные нарушения, поражение фибробластов и чрезмерный синтез коллагена. Из этого возможно вывести следующие вероятные причины кожной патологии:

  • опухолевые проявления в организме, в особенности рак кожи либо болезни онкологического характера в зоне гипофиза, мозжечка;
  • отрицательная наследственность, предрасположенность по линии генетики;
  • чрезмерное облучение ультрафиолетом;
  • иммунные дисфункции;
  • сопутствующая системная патология соединительной ткани (ревматоидный артрит, волчанка);
  • инфицирование бактериями и вирусами;
  • гормональный дисбаланс (беременность, менопауза, затяжная гормонотерапия, аборты);
  • травмы мозга, в особенности затрагивающие мозжечок, гипофиз.

Медицинская статистика демонстрирует преобладание пациенток-женщин среди больных очаговой склеродермией, причём три четверти случаев приходится на взрослых сорокалетнего возраста либо старше.

Причины увеличенной женской заболеваемости склеродермией заключаются в половом диморфизме и различиях принципа действия иммунной системы.

Клеточный иммунитет женского организма менее интенсивен, более развито гуморальное звено, то есть защитные силы строятся на превалировании антител в борьбе с патогенами, тогда как иммунитет мужчины скорее основан на самостоятельном противодействии клеток без повсеместной активности антител. При этом микроциркуляция в дерме у женщин, а равно метаболические и регенеративные процессы, в большей степени зависят от гормонального фона, чем у мужчин.

Симптомы и диагностика

Клиника начинает проявляться с формирования пятна, переходящего в уплотнение, а затем в атрофический очаг. На среднем этапе в центре поражённого участка возникает гладкое беловатое уплотнение, распространение которого говорит о прогрессировании склероза, но по границе сохраняется розоватая пигментация. Дегенерировавшая область жестка на ощупь, потожировые отделения не проступают, нивелируется кожный рисунок. Затем клетки дермы начинают отмирать, ткань истончается и западает, покрываясь растяжками и морщинами, аномально пигментируется.

Симптомы относительно формы:

  1. Бляшечная. Наличие единичного пятна либо множественных пятен с атипичной сиреневой пигментацией, асимметричной формы. Буллёзной форме присущи очаги в виде пузырьков с жидким содержимым.
  2. Линейная. Форма очага выделяется протяжённостью и подобна полосе либо рубцу, располагается на коже конечностей или в лицевой зоне. Линейной формой дети страдают чаще, нежели взрослые. Зостериформному подтипу присущи групповые мелко-пузырьковые высыпания.
  3. Каплевидная. Формирование мелких пятен, от половины до полутора сантиметров как сгруппированных, так и рассеянных по площади. Отдельные своей формой напоминают мелкие капли, сгруппированные – кляксы. В большинстве очаги локализованы на туловище, шее, у пациентки-женщины могут обнаружиться в зоне половых губ, но во всех случаях учащено сочетание бляшечной и каплевидной склеродермии.
  4. Идиопатическая атрофодермия. Локализация асимметричных очагов на спине, размеры составляют до десятка сантиметров. Зона поражения гладкая, слегка западает в центре, а цвет близок к синюшному. Пигментация может быть иной, чем белёсая, а метаморфозы заторможены в развитии, уплотнение способно долго не проявляться. Поражено туловище, лицо остаётся незатронутым. Чаще данный вид очаговой склеродермии наблюдается у девушек.
  5. Гемиатрофия лица. Выделяется по симптоматическому фону атрофическим проявлением на конкретной стороне лица. Деградируют жировая клетчатка, дерма, иногда затронуты мимические мышцы и связки. Очаги возникают на правой либо левой стороне, оттенок от желтоватого до синюшного, могут разрастаться и объединяться в рамках общей ориентированности локализации. По мере прогресса формируется уплотнение очага, затем наблюдается истончение кожных покровов на поражённой стороне лица, аномальная морщинистость, а также диффузная либо очаговая гиперпигментация. Структуры под дермой деформируются, волосы в дегенерировавшей зоне выпадают, метаморфозы ведут к патологической асимметрии, затрагивающей даже костные ткани, когда склеродермия возникла у ребёнка и продолжалась с возрастом. Самый опасный, хотя и редкий вид локальной склеродермии.
Читайте также:  Болит левая сторона лица и глаз причины

Первоначальный период очаговой склеродермии выдаёт симптоматика, сходная с иными поражениями кожи, в частности, псориазом, базалиомой в склеродермоподобной форме, келлоидноподобным невусом, витилиго, краурозом вульвы.

Для дифференциальной диагностики требуется обследование, включающее:

  • реакцию Вассермана;
  • лабораторное исследование крови – биохимическое, общее;
  • иммунограмму;
  • биопсию, гистологический анализ.

Биопсическое изучение кожи является стопроцентным методом, устраняющим ложные варианты вероятных заболеваний и заверяющим диагностику очаговой склеродермии.

Лечащий врач также подробно изучит прежнюю историю болезней согласно медкарте пациента для выявления побочных провоцирующих патологий.

Лечение

Очаговую склеродермию лечат с применением комплексного подхода и многокурсового методом. Терапевтические мероприятия назначаются согласно рекомендациям дерматолога, больных консультируют ревматолог и физиотерапевт.

Лечение достигает максимальной интенсивности в активной фазе кожной дегенерации, выражаясь в шести курсах с одномесячным перерывом. Стабилизация патологии подразумевает снижение плотности графика курсов и возможность четырёхмесячных перерывов. Переход терапии в режим профилактики означает повторение курсов с полугодичным интервалом для закрепления результата и ликвидации остаточных явлений.

Очаговая склеродермия является внешней кожной патологией, потому комплексный подход включает медикаментозную терапию не только внутривенно и перорально, но и наружно, местно. Это позволяет локализовать органические причины и внешние последствия поражения дермы.

Курсы системных медикаментов:

  1. Активаторы микроциркуляции, работающие на предотвращение тромбоза и расширение капилляров: Берберин, Компламин, Мадекассол, никотиновая кислота, Ксантинол Никотинат, также Милдронат, Трентал, Эскузан.
  2. Пенициллиновые антибиотики: Ампициллин, Фузидовая кислота, Амоксиклав, Оксациллин.
  3. Блокаторы кальциевых каналов – предотвращают вход кальция в клеточные структуры, снимают напряжение гладкой мускулатуры, расширяют просвет сосудов и ингибируют деятельность фибробластов. Это Циннаризин, Коринфар, Нифедипин, Верапамил, Фенигидин.
  4. Антигистамин «Лоратадин», также могут назначить курс Пипольфена.
  5. Лонгидаза – фермент, угнетающий излишний коллагеновый синтез. Альтернативы: Лидаза, Коллализин, экстракт плаценты либо алоэ, Актиногиал.
  6. По необходимости – кортикостероидные средства (Гидрокортизон).
  7. Системные полиэнзимы, Вобэнзим. Назначается не только перорально, но и в форме мази.

Наружное воздействие производится посредством мазевых аппликаций. Необходимость использования разноплановых средств решается чередованием нанесения каждой мази, обеспечивающим регулярность и отсутствие противоречия в сочетаниях за счёт чётких временных перерывов.

Курсы медикаментов для местного нанесения:

  1. Средства с противовоспалительным эффектом, например, Бутадион, Димексид.
  2. Гепариновая мазь – разжижает кровь, предотвращает тромбоз.
  3. Солкосерил – активирует окислительно-восстановительные процессы, нормализуя тканевую регенерацию. Заменителем выступает Актовегин.
  4. Троксевазин гель – укрепляет ткани кровеносных сосудов, Теониколовая мазь.
  5. Ферменты, регулирующие проницаемость ткани: Лонгидаза, Актиногиал, Карипазим, Лидаза, Химотрипсин, Ронидаза, Трипсин, Унитиол.
  6. Ретинол пальмитат – угнетает атрофический процесс.
  7. Эгаллохит – средство с антиоксидантным эффектом, снимает воспаление и способствует восстановлению сосудистых структур.
  8. Витамин B12 в суппозиториях, кремы на основе витаминов F, E.

Дополнительной мерой против тканевой деградации на начальных стадиях становятся приёмы физиотерапии:

  1. Лазерная терапия.
  2. Гипербарическая оксигенация, насыщающая клеточные структуры кислородом, что регулирует окисление липидов и обмен веществ в митохондриях. Противомикробный эффект дополняется активацией кровотока и метаболизма, нормализацией восстановительных процессов.
  3. Магнитная терапия.
  4. Электрофорез с введением медикаментов, подавляющих кальциевый обмен, также ферментных препаратов, в частности, Лонгидазы, Лидазы, Трипсина.
  5. Фонофорез с введением аналогичных средств, также препаратов гормональной группы, Купренила либо Гидрокортизона.
  6. Вакуум-декомпрессия.

Завершающий этап лечебных мероприятий подразумевает массаж регрессировавших очагов патологии, а также применение сероводородных ванн, хвойных либо радоновых, процедуры грязелечения.

Прогноз

Очаговая склеродермия имеет позитивный прогноз в терапевтическом плане, она поддаётся лечению и устраняется комплексным медикаментозным воздействием. Своевременное выявление кожного поражения, выставление диагноза и интенсивное лечение патологии на раннем этапе обуславливает полноценное излечение.

Без должной терапии склеродермия прогрессирует, вызывая негативные явления:

  • формирование телеангиэктазии, проявление сосудистой сетки – склероз вызывает патологическое повышение давления и расширение подкожных сосудов, проявляющихся мелким узором;
  • кальциноз – уплотнения способны накапливать соли кальция в своей толще;
  • аномальная пигментация неоднородного характера;
  • болезнь Рейно, характеризующаяся угнетением кровообращения в сети мелких сосудов. Воздействие холода провоцирует болезненность в пальцах и бледность кожи, проявления исчезают после согревания. Прогрессированию синдрома сопутствуют отёчность пальцев с переходом кожи к синюшному оттенку, язвенные проявления и затруднённая мобильность пальцев вследствие разрастания коллагеновых структур;
  • вероятный переход от очаговой склеродермии в системную, в ходе которой деградации подвергаются ткани внутренних органов, провоцируя дальнейшие патологии и некроз клеток вследствие недостатка питания и кислорода.

Остеолиз – поражение костно-суставного каркаса, дегенерация его структур и разрушение пальцевых фаланг как следствие распространяющейся деградации соединительных волокон.

Напрямую очаговая склеродермия не угрожает смертельным исходом, но потенциально способна вовлекать в патологический процесс нервные волокна, вплотную расположенные под кожей, кровеносные сосуды, в том числе крупные в области шеи. При условии интенсивного прогрессирования очагов на шее склероз и атрофия могут затронуть сонную артерию заодно с яремной веной, вмешиваясь в мозговое кровоснабжение, что чревато критическими осложнениями.

Очаговая склеродермия – кожная патология с аутоиммунной природой возникновения, проявляющаяся в дегенеративном перерождении дермы с образованием очагов поражения, прогрессирующих до формирования атрофированных участков.

Болезнь неоднородна по характеру проявления и прогрессирования, сложна в диагностике, но при условии оперативного диагностирования успешно поддаётся лечению.

Ссылка на основную публикацию
Чем лечить невропатию локтевого нерва
" href="https://fcn-tmn.ru/%d0%bd%d0%b5%d0%b9%d1%80%d0%be%d0%bf%d0%b0%d1%82%d0%b8%d1%8f-%d0%bb%d0%be%d0%ba%d1%82%d0%b5%d0%b2%d0%be%d0%b3%d0%be-%d0%bd%d0%b5%d1%80%d0%b2%d0%b0/" hreflang="ru-RU" lang="ru-RU"> " href="https://fcn-tmn.ru/en/english/" hreflang="en-GB" lang="en-GB"> Нейропатия локтевого нерва Краткие сведения о нозологии Отделение: Нейрохирургическое отделение №1 (детское)...
Чем испортить вкус грудного молока
Новости Сведения о медицинской организации Главный врач Документы Структура, режим работы, контакт.телефоны История медицинской организации Золотой фонд родильного дома (медицинские...
Чем кормить ребенка в 11 месяцев рецепты
На первом году жизни развитие малыша идет семимильными шагами. Ребенок активно набирает вес, растет и крепчает с каждым днем. Немаловажную...
Чем лечить нехватку воздуха
Сложное по механизму появления и клиническим проявлениям заболевание – вегето-сосудистая дистония. У многих людей оно сопровождается чувством нехватки воздуха. Состояние...
Adblock detector